目的 探讨儿童先天性第二鳃裂畸形（congenital second branchial cleft anomalies，CSBCAs）的临床诊治方法，为规范CSBCAs的诊疗提供参考。方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2016年6月~2021年6月经手术治疗的38例CSBCAs患儿的临床资料。纳入研究的项目包括年龄、性别、部位、起病年龄、主要症状和体征、感染史、手术史、病程、畸形类型、影像学检查、手术年龄、Bailey分型、并发症和复发情况等。结果 囊肿型9例，瘘管型29例。24例患者术前有感染史，14例无感染史。16例曾行颈部脓肿切开引流术，1例曾行次颈部肿物切除术。主要症状包括颈侧皮瘘29例，颈侧炎性肿物6例和颈侧无痛性肿物3例。病程1个月～14.4年，中位数25.5个月。1例行瘘管切除术及同侧扁桃体切除术。BaileyⅠ型9例，Ⅱ型24例，Ⅲ型2例，Ⅳ型3例。随访25个月，无并发症，无复发。结论 儿童颈侧三角区肿物或皮瘘，颈部增强CT显示胸锁乳突肌前缘内侧、颌下腺后方、颈动脉鞘外侧单房类圆形囊状低密度影，囊内未见分隔、气体，未累及舌骨、甲状腺、腮腺、外耳道或者面神经时，应考虑CSBCAs可能。高位结扎足以避免复发，不推荐同时行患侧扁桃体切除术。